ვასკულიტი

შინაარსი:

• კლასიფიკაცია
• ვასკულიტის მიზეზები
• დროებითი არტერიები
• ტაკასუსის სინდრომი
• კავასაკი დაავადება
• ნოდარ პანორტიტიტი
• ძირითადი კრიოგლობულინული ვასკულიტი (ECV)
• Schönlein-Henoch დაავადება

ვასკულიტი წარმოადგენს დაავადებების ჰეტეროგენურ ჯგუფს, რომლებიც ეფუძნება სისხლძარღვთა კედლის ანთებას, რომელიც შემდგომში ზოგიერთ ორგანოსა და სისტემას მიაყენებს ზიანს.

კლასიფიკაცია

ამჟამად არ არსებობს ვასკულიტის ერთი კლასიფიკაცია. პრაქტიკაში, ყველაზე ხშირად გამოყენებული კლასიფიკაცია ვასკულიტი, დამოკიდებულია ზომა დაზარალებული გემის:

1. დიდი გემების ვასკულიტი:

• თირკმლის არტერია არის კაროდიდის არტერიის ექსტრაკრანიალური ფენების უპირატესი დაზიანება და აორტის ზოგიერთი ნაწილი, რევმატიზმით გამოწვეული და ჩვეულებრივ, 40 წლის შემდეგ ხდება.
• თაქაუსუს სინდრომი - აორტის ანთება, ისევე, როგორც მისი ძირითადი ფილიალი, უფრო ახალგაზრდაა ასაკში (40 წლის).

2. საშუალო კალიბრის ჭურჭლის ვასკულიტი:

• კავასაკის დაავადება არის ნებისმიერი კალიბრის არტერიების ანთება, ძირითადად საშუალო დიამეტრი. იწვევს კორონარული არტერიების, აორტის და ვენების დაზიანებას. ხშირია ბავშვებში.
• Nodular panarteritis არის მცირე და საშუალო დიამეტრის არტერიების ნეკროზული ანთება მიკროსციკულაციური ჟანგის გემების დაზიანების გარეშე და გლომერულონეფრიტის განვითარება.

3. მცირე გემების ვასკულიტი:

• ლეიკოციტოკლასტური კანისა ანგიიტი - მხოლოდ კანი იმოქმედა, გლომერულონეფრიტი არ ვითარდება.
• არსებითი კრიოლოპულური ვასკულიტი არის კაპილარულებისა და სისხლძარღვების დაზიანება, რაც იწვევს თირკმლისა და მცირე სისხლძარღვების გლომერალური აპარატის დამარცხებას.
• შონლინ-ჰენოხის დაავადება - მიკროვიზოლიკის ყველა გემის ანთება: ვენები, არტერიოზები, კაპილარები. პათოლოგიურ პროცესში ჩართულია კანის, სახსრების, საჭმლის მომნელებელი ორგანოებისა და თირკმლის გლომერიული.
• მიკროსკოპული პოლიანგიტი - მცირე და საშუალო ზომის გემების ნეკროზული ანთება, ნეკროზული გლომერულონეფრიტი, ფილტვის კაპილარული.
• შარდსი- Stross სინდრომი არის ჰაერის ალაო, რომელიც იწვევს ასთმის და ეოზინოფილიას სისხლში და თან ახლავს მცირე და საშუალო დიამეტრის ჭურჭლის ვასკულიტი.
• ვაგენერის გრანულომატოზი - ნეკროზული გლომერულონეფრიტი, რესპირატორული სისტემის ანთება, მიკროვიზოლიკის სისხლძარღვთა დაზიანება, ასევე საშუალო კალიბრის არტერიები.

ზოგიერთი ვასკულიტი სისტემურია (რამდენიმე სხეულის სისტემა იმოქმედა), ხოლო სხვებისთვის მხოლოდ კანის ჩართულია პათოლოგიური პროცესი.

ვასკულიტის მიზეზები

ვასკულიტის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია:

1. ბაქტერიული და ვირუსული ინფექციები. Narpimer- მა დაადგინა, რომ ზოგიერთი ტიპის ვასკულიტი უფრო ხშირად გვხვდება ჰეპატიტის დაავადების შემდეგ.
2. ალერგია:

• ნარკოტიკები (150-ზე მეტი ნარკოტიკი ცნობილია, რომ შეიძლება გამოიწვიოს ვასკულიტის განვითარება: ანტიბიოტიკები, სულფი და იოდის შემცველი პრეპარატები, რადიოპეკური ნივთიერებები, ანალგლიკები, B ვიტამინები და ა.შ.).
• საკუთარი, ენდოგენური ანტიგენები რევმატიზმით, სისტემური წითელი ერითემატოსი, პარანოპლასტური სინდრომი, სისხლის შემადგენლობის კომპონენტური უკმარისობა.

3. მემკვიდრეობა.

ზოგიერთ შემთხვევაში ვასკულიტის ზუსტი მიზეზი არ შეიძლება შეიქმნას.

დროებითი არტერიები

დროებითი არტერიების ტკივილები იწვევს იმას, რომ მას შეუძლია გამოიწვიოს ხედვა დაკარგვა ბადურის და ბოჭკოვანი ბოჭკოების სიკვდილის გამო სისხლის მიმოქცევის გაუარესების გამო.

ძირითადი სიმპტომები:

• ინტენსიური თავის ტკივილი, განსაკუთრებით დროებითი და დამაბინძურებელი რეგიონებში,
• ორმაგი ხედვა, დროებითი სიბრმავე,
• პულსის არტერიების არარსებობა,
• მალთაშუა, დროებითი კუნთებისა და ენების არეში "წყვეტილი კლოდიკაცია", როდესაც ტკივილის გამო, აუცილებელია შეაჩეროს ამ კუნთების გადაადგილება,
• ცხელება,
• არტერიების ტკივილი და ცხრვიობა, განსაკუთრებით დროებითი,
• კისრის ტკივილი
• საუკუნის უმოქმედობა
• მადის დაკარგვა, სისუსტე.

დიაგნოზი მზადდება დროებითი არტერიის ბიოფსიაზე, დაავადების და ანგიოგრაფიის კლინიკურ სურათზე.

მკურნალობა ხორციელდება დიდი ხნის განმავლობაში კორტიკოსტეროიდული პრეპარატებით, დოზის თანდათანობითი შემცირებით, რათა თავიდან იქნეს აცილებული გამონაკლის სინდრომი. მკურნალობის უარყოფა შეიძლება გამოიწვიოს შეუქცევადი სიბრმავე განვითარება.

ტაკასუსის სინდრომი

Takayasu სინდრომი არის სისტემური ვასკულიტი, რომლის მიზეზიც უცნობია. ეს უფრო ხშირია აზიის ქალებში, რომლებიც 15-დან 30 წლამდე ასაკისაა და ყოველდღიურ ცხოვრებაში ცნობილია როგორც "დაავადება, რომელსაც თან ახლავს პულსის ნაკლებობა." თაქაუსუს სინდრომის დროს ანთება თირკმელზედა ჯირკვლისა და დიდი არტერიების გავლენას ახდენს და თანდათანობით იწვევს ბლოკირებას.

სიმპტომები

დაავადების დასაწყისში შემთხვევათა თითქმის ნახევარში ხდება:

• ცხელება
• ailment
• ერთობლივი ტკივილი
• ძილის დარღვევა
• დაღლილობა
• წონის შემცირება
• ანემია.

პროცესი თანდათან ქრონირებულია და დაავადება კურსის ერთ-ერთი შემდეგი კლინიკური ფორმით იძენს:

• ტიპი I - პულსის არარსებობა, სუბკლავის და ბროიოქოფალური მაგისტრალური არტერიების დაზიანება.
• ტიპი II - I და III ტიპის სიმპტომების კომბინაცია.
• ტიპი III - გულმკერდის ან მუცლის აორტის რეგიონის რქოვანას და ძირითად ფილიალებში (ამ ტიპის ყველაზე გავრცელებული) ატიპიური შეკუმშვა (სტენოზი).
• ტიპი IV - აორტისა და მისი ძირითადი ფილიალების გაფართოება და გაჭიმვა.

დიაგნოზი და მკურნალობა

დიაგნოზი განისაზღვრება პულსის სრული არარსებობის / შესუსტების, არტერიების დაზარალებულ ადგილებში, რეგიონალური იშემიის სიმპტომების გამოვლენისა და ანგიოგრაფიის მონაცემების (გულმკერდის, მუცლის და აორტის თაღოვანი და მისი ფილიალების კონუსური ან თუნდაც შევიწროება) და ულტრაბგერითი (დოპლერის) საფუძველზე.

მკურნალობა ეფუძნება კორტიკოსტეროიდული პრეპარატების გრძელვადიანი გამოყენებისას (პრედნიზონი), რომელიც გრძელდება მინიმუმ 12 თვე. გარდა ამისა, ინიშნება სისხლძარღვოვანი პრეპარატები (კუპპამინი, პროდექტინი), ანტიკოაგულანტები, ანტიჰიპერტენზიული პრეპარატები და გულის გლიკოზიდები. ზოგიერთ შემთხვევაში, ოპერაცია აღინიშნება.

კავასაკი დაავადება

კავასაკი დაავადება არის სისტემური არტერიტი, რომელიც იწვევს ზრდის მსხვილ, საშუალო და მცირე არტერიებს, რაც ხშირად შედის ლორწოვანი ლიმფური სინდრომით. ეს ჩვეულებრივ ხდება ბავშვობაში.

ითვლება, რომ ამ დაავადების განვითარების ძირითად მიზეზს წარმოადგენს ჰერპეს ვირუსების, ეპშტეინ-ბარრის, რეტროვირუსების ან რკეცების ინფექცია. შესაძლებელია ასევე ჰერპესიული მიდრეკილება.

კავასაკის დაავადების განვითარების მექანიზმის საფუძველია გემების შიდა უგულებელყოფის ანტისხეულების წარმოება: კავასაკი ანტიგენი გამოჩნდება არტერიების ენდოთელური უჯრედების მემბრანებზე და მასთან ურთიერთქმედების ანტისხეულები იწვევს შესაბამისი ანთების რეაქციას.

სიმპტომები

როგორც წესი. დაავადების 3 ძირითადი პერიოდი: მწვავე (1.5 კვირა), სუბაქუტი (1 თვემდე) და აღდგენის პერიოდი (რამდენიმე წლამდე).

კავასაკის მთავარი სიმპტომებია:

1. ტემპერატურის ზრდა 2 კვირის განმავლობაში.
2. კანი:

- დაავადების დაწყების პირველი 5 კვირის განმავლობაში კუჭის არეში, ტორსი და პროქსიმალური კიდურებში გამონაყარი გამონაყარი.

- მტკივნეული ბეჭდების დადგმა პალმებით და ძირში.

- ერითემის განვითარება, რომელიც 2-3 კვირის შემდეგ იძლევა სკალირებას.

3. თვალები:

- ორმხრივი კონიუნქტივიტი ,

- წინა უვეტიტი.

4. ზეპირი ღრუს:

- ლორწოს სიწითლე და სიმშრალე,

- სისხლდენა და დაბზარული ტუჩები,

- კატარარალური სტენოკარდიის ნიშნები,

- ნათელი წითელი ენა.

5. ლიმფური სისტემა: საშვილოსნოს ყელის ლიმფური კვანძების ზრდა.
6. გულსისხლძარღვთა სისტემა:

- მიოკარდიტი,

• გულის უკმარისობა
• პერიკარდიტი,

- კორონარული არტერიის ანემია, მიოკარდიუმის ინფარქტის განვითარება დაავადების დაწყებიდან 1 თვის განმავლობაში,

- ანევრიზმების ჩამოყალიბება ulnar, iliac, ბარძაყის, subclavian არტერიების,

- მიტრალური ან აორტის უკმარისობის განვითარება.

7. სახსრების:

- ართრალგია (ტკივილი)

- მცირე პოლიულისტი, ასევე მუხლის და ტერფის სახსრების განვითარება.

8. საჭმლის მომნელებელი ორგანოები:

- მუცლის ტკივილი,

- დიარეა,

- ღებინება.

9. სხვა სიმპტომები, რომლებიც იშვიათად ვითარდება:

- ასპტიკური მენინგიტი,

- ურეთრიტი.

დიაგნოზი და მკურნალობა

კავასკის დაავადების დიაგნოზი მზადდება შემდეგი ძირითადი კრიტერიუმების საფუძველზე:

1. მინიმუმ 5 დღის ხანგრძლივობის ხანგრძლივობა.
2. ორმხრივი კონიუნქტივიტი (კონიუნქტივის სიწითლე).
3. სიმსივნეების სიწითლე, შეშუპება და მშრალი ტუჩები, "ჟოლოსფერი" ენა.
4. პერიფერიული კიდურები: ერითემა, შეშუპება, კანის კანი.
5. პოლიმორფული გამონაყარი.
6. საშვილოსნოს ყელის ლიმფადენოპათია.

თუ 6 6 კრიტერიუმი იმყოფება, დიაგნოზი ითვლება დასტურდება.

კავასაკის დაავადების მკურნალობა ხორციელდება იმუნოგლობულინისა და ასპირინის მითითებით.

ნოდარ პანორტიტიტი

Panarteritis nodosa არის necrotizing ვასკულიტი, რომელიც გავლენას ახდენს მცირე და საშუალო არტერიების და იწვევს მეორად დაზიანება ქსოვილების და ორგანოების. მწვავე პანარტერიტის შედეგები კაკარიოტული ცვლილებებია, სისხლდენა და გულის შეტევები.

ნოდულ პანორტატიტის მიზეზები მრავალფეროვანია. ესენია:

• ალერგია ნარკოტიკების, ვაქცინების, serums,
• საკვები და ცივი ალერგიის,
• ვირუსული ინფექცია (ჰეპატიტი B, ჰერპესი, ციტომეგალოვირუსი ),
• გამოკვლევა

სისხლძარღვთა კედლის დაზიანება თან ახლავს სისხლძარღვების გაზრდას და მეორადი თრომბოზის განვითარებას.

სიმპტომები

პირველი, ზოგადი ხასიათის სიმპტომები გამოჩნდება:

• ცხელება, რომელიც გადის კორტიკოსტეროიდების მიღების შემდეგ და არ შეწყვეტს ანტიბიოტიკებით,
• კუნთების და ერთობლივი ტკივილი, განსაკუთრებით ხბოს კუნთების და დიდი სახსრების,
• პროგრესული წონის დაკარგვა, უფრო მეტია გამოხატული, ვიდრე კიბოს და შეიძლება წონის დაკარგვა 30-40 კგ რამდენიმე თვეში.

კლასიკური ცხვირის პანარარითის ხასიათდება ხუთი ძირითადი სინდრომი, რომელიც განსაზღვრავს დაავადების მთელ სურათს და შეიცავს დაზიანებებს:

1. სისხლძარღვთა თირკმელი.
2. მუცლის ორგანოები.
3. ფილტვები.
4. გულები.
5. პერიფერიული ნერვული სისტემა.

თირკმლის

თირკმელზედა ჯირკვალი 10 პაციენტიდან 9 პაციენტში ხდება და აისახება:

• არტერიული წნევის მუდმივი ზრდა
• მძიმე რეტინოპათია,
• მიკრო და უხეში ჰემატურია,
• თირკმლის ჰემატომა,
• თირკმლების უკმარისობის ნიშნები რამდენიმე წლის განმავლობაში.

მუცლის ღრუს

მუცლის ღრუს ორგანოები და სისხლძარღვები დაავადების განვითარების დასაწყისში იმოქმედებენ. გამოჩენა:

• დაღვრილი, დაჟინებული, იზრდება ტკივილი ინტენსივობით,
• დიარეა (10-ჯერ დღეში),
• შემცირება ან მადის ნაკლებობა
• გულისრევა, ღებინება.

ზოგიერთ შემთხვევაში, პერიტონიტი ან კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა ხდება ნაწლავური განგრენის ან წყლულოვანი პერფორაციის გამო.

ფილტვები

ფილტვის დაზიანება მესამე პაციენტებში გამოიხატება ბრონქოსპაზმით, ასევე ეოზინოფილური ფილტვის ინფილტრატების გამოვლენა. ასევე ახასიათებს სისხლძარღვთა პნევმონიის განვითარება, რომელსაც ხასიათდება არაპროდუქტიული ხველა, ჰემოპტოზი და რესპირატორული უკმარისობის ნიშნები.

გული

გულის სისხლძარღვთა დამარცხება ცხვირის პანარარითის დროს იწვევს მცირე ყურის ინფარქტის, არითმიის, პროგრესული კარდიოკლეროზის და განვითარების, საბოლოო ჯამში, გულის უკმარისობის წარმოქმნას.

ნერვული სისტემა

პაციენტთა თითქმის ნახევარი ვითარდება პოლინეიტიტი, რომელიც გამოხატულია მწვავე ტკივილების, პარესთეზიისა და პარეზისით (განსაკუთრებით კი ქვედა კიდურებში).

სხვა

კონკრეტული ტერიტორიის გემების დაზიანება შეიძლება გამოიწვიოს ორგანიზმში ნეკროზი ან განგრენა.

კლინიკური კურსის მიხედვით გამოირჩევა დაავადების კურსის შემდეგი ვარიანტები:

1. კლასიკური - პოლიცირომიული გამოვლინებები, წონის დაკარგვა, ცხელება, თირკმლის დაზიანება, მიალგია, პოლინეირიტი.
2. ასთმატული - ბრონქოსპაზმი, რომელიც იწვევს ნორმალურ ბრონქული ასთმის მსგავსი დაავადებას.
3. თრომბოგიტიტის კანი - კანისა და კანქვეშა ცხიმის იზოლირებული დაზიანება წონის დაკარგვა, ცხელება და კუნთების ტკივილის ფონზე.
4. Monoorganic - მუდმივი არტერიული ჰიპერტენზია თირკმლის სისხლძარღვთა დაზიანების გამო, რაც წინააღმდეგია.

დიაგნოსტიკა

Nodular panarteritis დიაგნოზირებულია დაავადების ისტორიის, ტიპიური კლინიკური სურათის და ლაბორატორიული მონაცემების საფუძველზე (ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი, გაზრდილი ESR, C- რეაქტიული ცილების არსებობა და ა.შ.).

მკურნალობა

მკურნალობა ხორციელდება კორტიკოსტეროიდული პრეპარატებისა და იმუნოსუპრესენტების დახმარებით. გარდა ამისა, პარალელურად რეკომენდებულია მიკროცირკულაციისა და სისხლძარღვების გაუმჯობესების, ისევე, როგორც საჭიროების შემთხვევაში, ანტიჰიპერტენზიები, ტკივილგამაყუჩებლები, ანტი-ასთმის პრეპარატები.

ძირითადი კრიოგლობულინული ვასკულიტი (ECV)

ECV არის სისტემური ვასკულიტი, რომელიც ახასიათებს არტერიების, კაპილარების, და ვენების დარღვევებისას cryglobulinemic იმუნურ კომპლექსებში, რის შედეგადაც შიდა ორგანოებსა და სისტემებზე დაზიანება. იგი ძირითადად ქალებში 50 წლის შემდეგ ვითარდება, განსაკუთრებით ჰიპოთერმიის შემდეგ.

ECV- ის განვითარების მიზეზები არ არის სრულად დადგენილი, მაგრამ არსებობს ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტის C და B კრიოლოპულინების არსებობა, რომლებიც შხამიანი პროტეინები არიან, რომლებსაც 37 გრადუსზე დაბალი ტემპერატურის პირობებში შეუძლიათ შეამცირონ მცირე ზომის გემები და გამოიწვიონ ჰემორაგიული პურპურაის ფორმირება.

სიმპტომები

ECV- ის ძირითადი ნიშნებია:

• hemorrhagic purpura, რომელიც მცირე blooded ან petechial არასამთავრობო გამაღიზიანებელი გამონაყარი ფეხები, მუცლის, buttocks;
• სიმეტრიული მიგრირებადი პოლიართრალგიები პროქსიმალური ინტერფალანგეალური, მეტაკარფოფალენალალური, მუხლზე და ტერფის და იდაყვის სახსრების ჩათვლით;
• რეინოს სინდრომი ;
• პოლინეიროპათია (პარაცეზი, ჰიპერრეზისია, ქვედა კიდურებში)
• მშრალი sjogren სინდრომი
• გაფართოებული ღვიძლის, თირკმლის,
• გლომერულონეფრიტის განვითარება და თირკმლის უკმარისობა,
• კუნთების ტკივილი
• მუცლის ტკივილი, ფილტვის ინფარქტი და ა.შ.

დიაგნოზი და მკურნალობა

ECV- ის ყველაზე დამახასიათებელი ცვლილებებია:

• გამამატებული გლობულინების გაზრდა
• გაიზარდა ESR,
• რევმატოიდული ფაქტორით ყოფნა
• კრიოგლობულინების გამოვლენა.

გარდა ამისა, ტკივილის CT სკანირების, ღვიძლის ულტრაბგერითი, დაზარალებული კანისა და თირკმლის ბიოფსია.

მკურნალობა მოიცავს პლაზამფერეესს, ინტერფერონს, გლუკოკორტიკოიდებს, ციკლოფოსფამიდს, ანტივირუსულ თერაპიას, მონოკლონური ანტისხეულები (რიტუქსიმაბი).

Schönlein-Henoch დაავადება

Schönlein-Henoch დაავადება რევმატიული პურპურა ან ალერგიული სისტემური ვასკულიტია, რომელიც დაფუძნებულია მცირე გემების ანთების საწინააღმდეგო ანთებაზე, მრავალ მიკროპროთემოგენეზულობაზე, კანის დაზიანებაზე, თირკმელებში, ნაწლავებში და სხვა შიდა ორგანოებში.

უმეტეს შემთხვევაში ეს ვასკულიტი იწყებს ზედა რესპირატორული ტრაქტის ინფექციურ დაავადებებს. სხვა მიზეზთა შორის ექსპერტები აღნიშნავენ:

• გარკვეული მედიკამენტების მიღება, მაგალითად, ამპიცილინი, ლიზინოპრილი, ამინჯინა, ენალაპრილი, ქინიდინი, ერითრომიცინი, პენიცილინი,
• მწერების ნაკბენები,
• ჰიპოთერმია
• საკვები ალერგიის.

სიმპტომები

დაავადების რამდენიმე ფორმა არსებობს:

1. მარტივი (კანის) - ჰემორაგიული გამონაყარი, რომელთა ნაწილიც შეიძლება ნეკროზირება. დაავადების დასაწყისში გამონაყარი ძირითადად კონცენტრირებულია ქვედა კიდურების დისტალურ ნაწილებში და შემდეგ ვრცელდება დუნდულოებსა და ბარძაყებზე.
2. ერთობლივი (რევმატოიდული) - ტკივილი ქვედა კიდურების დიდი სახსრებით, ხშირად თან ახლავს მიალგია და კანის დაზიანება.
3. მუცლის ღრუს მუცლის ტკივილი, მორეციდივე გულისრევა და ღებინება, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა.
4. თირკმლის პროტეინურია, მაკრო ან მიკროგლუპულურია, გლომერულონეფრიტის განვითარება.
5. Fulminant - ფართო hemorrhages, განგრენის ფეხები, ხელები, სხვა ნეკროზული დაზიანება, რომ მოხდეს უფრო ხშირად ბავშვებში პირველი 2 წლის შემდეგ ბავშვთა დაავადება.
6. შერეული - ხასიათდება ვასკულიტის რამდენიმე ფორმის სიმპტომების არსებობით.

დიაგნოზი და მკურნალობა

რევმატიული პურპურის დიაგნოზი მზადდება 4 ძირითადი კრიტერიუმის საფუძველზე:

1. ყვავილოვანი მეწამული.
2. დაავადების დაწყების შესახებ 20 წლამდე.
3. მუცლის ტკივილი, რომელიც საჭმლის შემდგომ უარესი ხდება.
4. გრანულოციტების დიაგნოზი არტერიოლურ და ვენების ბიოფსიაში.

მკურნალობა მოჰყვება ჰიპოალერგიული დიეტის, ანტაგგერგენტგენების და ანტიკოაგულანტების, გლუკოკორტიკოსტეროიდების და იმუნოსუპრესანტების დანიშვნას.

• ჰემორაგიული ვასკულიტი: მიზეზები, მკურნალობა